Hydroksyurea dla niedokrwistości sierpowatokrwinkowej

W swoim artykule na temat hydroksymocznika do leczenia niedokrwistości sierpowatej, Platt (wydanie z 27 marca) stwierdza, że czerwone krwinki normalnego dorosłego zazwyczaj zawierają prawie 100% hemoglobiny A, a osoby z anemią sierpowatą zawierają prawie 100% sierpowata hemoglobina. To stwierdzenie nie jest całkowicie dokładne. U zdrowej osoby dorosłej hemoglobina A stanowi około 97% całkowitej hemoglobiny, hemoglobina A2 stanowi około 2%, a hemoglobina F stanowi około 1% .2
Harris VK Naina, MB, BS
Samar Harris, MB, BS
Mayo Clinic College of Medicine, Rochester, MN 55901
naina. edu
2 Referencje1. Platt OS. Hydroksymocznik do leczenia niedokrwistości sierpowatej. N Engl J Med 2008; 358: 1362-1369
Full Text Web of Science Medline
2. Schecter AN, Ajioka RS, Kushner JP. Hemoglobina i biosynteza hemu. W: Young NS, Gerson SL, High KA, wyd. Hematologia kliniczna. Filadelfia: Elsevier, 2006: 16-33.

Platt podkreśla zastosowanie hydroksymocznika u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową, u których występują kryzysy krwawienia naczyniopochodne lub zespół ostrej klatki piersiowej. Zauważa, że duża liczba kwalifikujących się pacjentów nie ma dostępu do tej terapii. Oprócz ograniczonego dostępu do opieki, ta sytuacja może być związana z potencjalnie poważnymi reakcjami niepożądanymi hydroksymocznika, w tym z rozrodczymi skutkami ubocznymi, mielosupresją i ryzykiem nowotwór. Wydaje się jednak, że zgodność z leczeniem jest często nieoptymalna z powodu estetycznych konsekwencji zaniedbanych drobnych skórnych skutków ubocznych. Te działania niepożądane obejmują głównie przebarwienia skórne, łysienie, nadmierne rogowacenie, pigmentację paznokci (pasma podłużne) i owrzodzenia nóg.1,2 Dlatego, aby zoptymalizować przyleganie, ważne jest, aby systematycznie informować pacjentów o tych odwracalnych działaniach niepożądanych przed rozpoczęciem leczenia hydroksymocznikiem. .
Claude Bachmeyer, MD
Sélim Aractingi, MD, Ph.D.
François Lionnet, MD
Tenon Hospital, 75020 Paris, France
claude. aphp.fr
2 Referencje1. Zargari O, Kimyai-Asadi A, Jafroodi M. Reakcje skórne na hydroksymocznik u pacjentów z pośrednią talasemią. Pediatr Dermatol 2004; 21: 633-635
Crossref Web of Science Medline
2. Chaine B, Neonato MG, Girot R, Aractingi S. Niekorzystne skórne reakcje na hydroksymocznik u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Arch Dermatol 2001; 137: 467-470
Web of Science Medline
Odpowiedź
Autor odpowiada: Naina i Harris słusznie wskazują, że biorąc pod uwagę typowe ilości hemoglobiny A2 i F w erytrocytach dorosłych, dokładniej jest opisywać ilość hemoglobiny A jako około 97% zamiast ogólnie. . . prawie 100%.
Bachmeyer i jego koledzy zwracają uwagę na możliwe negatywne skutki terapii hydroksymocznikiem na skórze i rozważają możliwość wystąpienia tych efektów w celu ograniczenia przylegania do leczenia. Jak doniesiono w artykule, który cytują iw innych seriach, szczególne znaczenie mają 2-4 potencjalne działania niepożądane, ponieważ hydroksymocznik może zaostrzyć lub przyspieszyć owrzodzenie nóg, stan, który jest również częścią spektrum klinicznego niedokrwistości sierpowatej.
Orah S Platt, MD
Szpital Dziecięcy w Bostonie, Boston, MA 02115
orah. harvard.edu
4 Referencje1. Chaine B, Neonato MG, Girot R, Aractingi S. Niekorzystne skórne reakcje na hydroksymocznik u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Arch Dermatol 2001; 137: 467-470
Web of Science Medline
2. Kersgard C, Osswald MB. Hydroksyurea i owrzodzenia kończyn dolnych. Am J Hematol 2001; 68: 215-216
Crossref Web of Science Medline
3. Loukopoulos D, Voskaridou E, Kalotychou V, Schina M, Loutradi A, Theodoropoulos I. Zmniejszenie ciężkości klinicznej sierpowatokrwinkowej / beta-talasemii za pomocą hydroksymocznika: doświadczenie jednego ośrodka w Grecji. Blood Celi Mol Dis 2000; 26: 453-466
Crossref Web of Science Medline
4. de Montalembert M, Begue P, Bernaudin F, Thuret I, Bachir D, Micheau M. Wstępne sprawozdanie z badania toksyczności hydroksymocznika w niedokrwistości sierpowatej. Arch Dis Child 1999; 81: 437-439
Crossref Web of Science Medline
(2)
[patrz też: zwapnienie nerek, oczyszczanie jelit domowe sposoby, flebolity ]

Powiązane tematy z artykułem: flebolity oczyszczanie jelit domowe sposoby zwapnienie nerek